24.1 Neurofisiología clínica Descargar PDF

Pérez Cid, José*; San Martín Sierra, Saioa*; Rebolleda Vázquez, María Mercedes*

*Servicio de Neurofisiología

ELECTROENCEFALOGRAFÍA CLÍNICA

La actividad eléctrica cerebral, es consecuencia de las corrientes iónicas generadas por los diversos procesos bioquímicos a nivel celular, puesto de manifiesto primero por Galvani en 1790 al demostrar la excitabilidad neuromuscular, y luego por Catón en 1875.Hans Berger psiquiatra, y neurólogo publicó los primeros resultados en humanos en 1929 y acuñó el término de electroencefalograma (EEG).Y en 1933 registró la primera crisis parcial compleja. A partir de ese momento el EEG experimentó un progresivo reconocimiento hasta llegar a ser totalmente aceptado como método de exploración de las funciones cerebrales en estados normales y patológicos.

Durante los últimos 20 años se ha producido en desarrollo espectacular de las

técnicas de neuroimagen y funcionales como la resonancia magnética (RM) con sus variantes o la tomografía por emisión de positrones (PET).

Sin embargo al contrario de lo que muchos pronosticaban, la llegada de estas técnicas no han conseguido relegar al EEG a un papel secundario. Antes bien, al contrario, el EEG goza de extraordinaria vigencia, en el estudio de las neurociencias, dado que es el único instrumento de que disponemos para aproximarnos realmente al funcionamiento cerebral, en tiempo real, es decir a escala del milisegundo.

El desarrollo de la magnetoencefalografía (MEG) en los últimos años ha vuelto a dar nuevo brío a las perspectivas neurofisiológicas, y ha permitido mecanismos de integración entre métodos funcionales como la resonancia magnética funcional y métodos neurofisiológicos (EEG/MEG).

La señal de EEG/MEG es generada básicamente por la suma de actividad eléctrica de distintas poblaciones neuronales, con una modesta contribución de las células gliales Se trata de una estimulación del comportamiento colectivo de diversos grupos neuronales.Dado que las neuronas son excitables, dotadas de propiedades eléctricas intrínsecas estas neuronas generan potenciales eléctricos y magnéticos que pueden ser registrados bien a costa distancia EEG local, bien desde la superficie de la corteza cerebral o por medio de electrodos en el cuero cabelludo (el EEG de superficie).

Los principales responsables de las ondas registradas son los potenciales de acción y los potenciales de membrana. La actividad registrada en el E.E.G corresponde principalmente a estas corrientes de volumen de actividad extracelular, mientras que los campos magnéticos registrados, con la magnetoencefalografia se originan primordialmente en el flujo de corriente intracelular.

El E.E.G registra la diferencia de potencial entre dos zonas del cerebro analizada a través del tiempo

El registro se efectúa colocando una serie de electrodos en el cuero cabelludo, con una pasta conductora y siguiendo el sistema internacional 10-20.

Los equipos disponen de diferentes montajes para la realización del estudio.

La actividad cerebral que se registra viene distribuida por una serie de ondas alfa, que dominan las áreas occipital y parietal (entre 9 y 12c/seg.) en el adulto, que se bloquea a la apertura y cierre de ojos. Beta, predomina en regiones precentrales, con frecuencias superiores a 13 c/seg.Theta, en regiones básales temporales y frontales, de 4 a7 c/seg. Delta menos de 4 c/seg. aparecen en adulto sano durante el sueño, y en el lactante y niños pequeños en vigilia, con claras diferencias entre vigilia y sueño, niño y adulto.

En el niño las características del trazado en el periodo neonatal varían con la edad de gestación. La distribución y la amplitud de la actividad son mas o menos uniformes en el recién nacido a término. El ritmo occipital a los 3 meses es de 4Hz .que se atenúa a la apertura de los ojos. Al año es de 6 Hz y a los 15 años es de 10Hz.disminuyendo en el anciano a una media de 7Hz

En sueño los husos aparecen a las 6-8 semanas, la sincronía ínterhemisférica a los 2 años, con máxima amplitud y el huso es centro parietal en el niño y centro frontal en el adulto .Las ondas de vértice aparecen da los 2-5 meses, el ritmo mu a los 20 meses y la respuesta evocada al estimulo luminoso intermitente a los 3-4 meses.

No vamos a describir las fases de sueño REM y NO REM, pero si quiero resaltar que la actividad cerebral normal, se modifica evidentemente con el desarrollo del proceso madurativo.

No comentaremos tampoco la cantidad de artefactos que surgen, por mala colaboración del paciente y de otros agentes externos, así como de las pruebas de estimulación: hipepnea, privación de sueño y estimulación fótica y acústica que se realizan, para identificar posibles anomalías en el registro, sobre todo críticas.

La indicación del electroencefalograma, fundamentalmente es en patología no estructural.

Como primera indicación en epilepsia, tanto en epilepsia parcial idiopática como sintomática, en epilepsia y síndromes generalizados, convulsivos y no convulsivos, así como crisis relacionadas con situaciones especiales como las convulsiones febriles en la infancia, las crisis relacionadas con trastornos metabólicos y tóxicos.

La utilización del EEG en el manejo de las epilepsias infantiles sirve para varios propósitos. El diagnostico diferencial de los episodios paroxísticos en la infancia incluye numerosos procesos, además de las crisis epilépticas .Dentro de estas se encuentran las alteraciones del sueño, los trastornos del movimiento, los fenómenos fisiológicos normales, los tic, los manierismos, las crisis psicógenas y afecciones generales de naturaleza diversa .Sin embargo en algunos casos es necesario el registro de los episodios mediante monitorización video-EEG, para poder determinar la naturaleza exacta de los mismos. Hay un 30% de crisis que el registro EEG, es normal; en estos casos hay que realizar un holter de 24 horas, advirtiendo al paciente que anote en un diario, los posibles artefactos que pueden producirse durante el registro (mascar chicle, masticar tragar, hablar…)

Entre las alteraciones paroxísticas del EEG distinguimos los siguientes potenciales:

Descargas rápidas de vértices agrupados o aislados (“spikes”) que como muestra generalizada y continuada acompaña a la fase tónica de las crisis generalizadas.

Ondas verticales o agudas (“sharp waves) se consideran manifestaciones epilépticas específicas solo en las localizaciones temporales.

Complejos de ondas agudas (“spikes and waves”) en los casos clásicos acompañan a las crisis generalizadas no convulsivas a 3 c/seg.

También las”sharp and show wave” y una muestra especial en las epilepsias del lactante es”hipsarritmia” son ondas generalizadas altas e irregulares, lentas con vértices de localización cambiante.

Un papel primordial del EEG es en el diagnostico de los pacientes en estado epiléptico.

Los trastornos de conciencia y el coma son la segunda indicación mas frecuente para realizar un .EEG.y los registros evolutivos son muy importantes para establecer un pronostico.

Así mismo para el diagnostico de muerte cerebral, fundamentalmente para la donación de órganos

Otro tipo de patologías lo constituyen los patrones periódicos, anomalías estereotipadas como son los complejos de Radermecker, en la panencefalitis esclerosante subaguda, la anoxia, la encefalopatía hepática la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob o la encefalopatía herpetica. Su hallazgo es muy importante como apoyo diagnostico.

En el seguimiento de traumatismos craneoencefálicos, abscesos cerebrales en infecciones del sistema nervioso central, meningitis encefalitis,

En trastornos metabólicos, enfermedades renales (desequilibrios secundarios a la diálisis, insuficiencia renal crónica, y en enfermedades endocrinas y carenciales, así como en cardiología (cuadros sincopales) y neumología, (apneas de sueño).

ELECTROMIOGRAFÍA CLÍNICA:

El termino electromiografía se refiere a los métodos de estudio de la actividad eléctrica del músculo. Se utiliza para el diagnóstico de enfermedades que afectan a las unidades motoras. Los hallazgos, frecuentemente permiten localizar el nivel de la lesión a nivel del nervio, músculo o de la unión neuromuscular. Cuando la lesión es a nivel nervioso, la naturaleza y distribución de las anomalías electromiográficas permiten localizarla en el cuerpo celular de las motoneuronas inferiores o bien en sus axones (en la raíz espinal, en el plexo nervioso o en nervio periférico).

La electromiografía se utiliza conjuntamente con los estudios de conducción nerviosa para obtener información en el manejo de pacientes con lesiones de nervio periférico. Se realizan estudios de conducción de nervios motores, sensitivos, mixtos así como de respuestas tardías (reflejo H y onda F).

Aplicaciones clínicas de la electromiografía:

1.- Neuronopatías motoras:
  • ELA
  • Poliomielitis
  • Atrofia muscular espinal (tipo I, II y III).
  • Sd. de Kennedy
  • Atrofia muscular espinal distal
  • Atrofia muscular espinal monomélica
  • Enf. de Fazio-Londe: neuronopatía motora hereditaria bulbar.
  • 2.- Polineuropatías:
    • Polineuropatía axonal sensitivo-motora
    • Polineuropatía desmielinizante sensitivo-motora
    • Polirradiculoneuritis aguda de Guillain-Barré
    • Neuropatía axonal motora aguda.
    • Sd. de Miller-Fisher
    • Polirradiculitis crónica (CIDP)
    • Neuropatía multifocal motora con bloqueos de la conducción.
    • Neuropatías hereditarias: sensitivo-motora de Charcot-Marie-Tooth (tipos 1 y 2), Neuropatía hereditaria hipertrófica de Dejerine-Sottas, Neuropatía de Refsum y HNPP.
    • Neuropatía recurrente del plexo braquial.
    • Polineuropatía de las enfermedades críticas
    • Polineuropatía axonal sensitiva.
    • Polineuropatía hereditaria sensitiva (tipos 1, 2, 3 y 4)
    • Enfd. de Tangier
    • Lepra
    • Difteria

    3.- Enfermedades de la transmisión neuromuscular:

    • Miastenia Gravis
    • Miastenia Gravis neonatal
    • Sd. de Eaton-Lambert
    • Sd. del canal lento
    • Déficit congénito del receptor de ACh
    • Miastenia infantil familiar
    • Miastenia de cinturas
    • Intoxicación por botulismo.

    4.- Miopatías:

    Inflamatorias:

    • Polimiositis
    • Dermatomiositis
    • Miositis por cuerpos de inclusión

    Distrofias musculares:

    • Distrofia muscular de Duchenne
    • Distrofia muscular de Becker
    • Distrofia muscular facio-escapulo-humeral
    • Distrofia muscular de Emery-Dreifuss
    • Distrofia muscular de cinturas
    • Distrofia muscular congénita
    • Sd. de Walter-Warburg
    • Enfd. músculo-ojo-cerebro
    • Distrofia muscular oculofaríngea.
    • Adhalinopatía primaria.

    Miopatías distales:

    • Miopatía distal de inicio tardío (tipos 1 y 2)
    • Miopatía distal de inicio adulto precoz (tipos 1 y 2)
    • Distrofia muscular tibial.

    Miotonías:

    • Distrofia miotónica de Steinert
    • Miopatía miotónica proximal
    • Miopatía congénita de: Becker (AR) y Thomsen (AD)
    • Miopatía fluctuans
    • Paramiotonia congénita
    • Miopatía condrodistrófica (Schwartz-Jampel).

    Miopatía congénita

    Miopatías mitocondriales

    Miopatías metabólicas

    Parálisis periódica primaria.


    5.- Lesiones locales nerviosas: en las lesiones nerviosas por compresión o atrapamiento el estudio electromiográfico es imprescindible para la orientación terapéutica. También es útil en el seguimiento evolutivo y en la valoración de las complicaciones posquirúrgicas. En lesiones traumáticas o compresivas de raíces, plexos y nervios periféricos estamos obligados a hacer:
    • un diagnóstico de intensidad de la lesión: ante un sujeto traumatizado con axonotmesis, después del 4º día, comienza la degeneración walleriana y de los 15 a los 21 días comienza a apreciarse la denervación aguda en forma de ondas positivas y fibrilaciones.
    • un diagnóstico de localización.
    • un control de la evolución con sucesivos registros para ver si hay signos de reinervación en el tiempo (el índice de crecimiento es de 1-2 mm/día).
    6.- Alteraciones de la médula espinal y SNC con anomalías neuromusculares:
    • Siringomielia cervical
    • Ataxia de Friedreich
    • Enfd. de Machado-Joseph
    • Leucodistrofia metacromática
    • Enfd. de Krabbe
    • Adrenoleucodistrofia
    7.- Miscelanea:
    • Fasciculaciones benignas
    • Neuromiotonía (Sd. de Isaac, actividad continua de fibras musculares)
    • Sd. de la persona rígida
    • Tétanos


    POTENCIALES EVOCADOS (PE):

    Los potenciales evocados son respuestas eléctricas del sistema nervioso a estímulos motores o sensitivos. Los potenciales consisten en una secuencia de ondas, cada una de las cuales tiene una latencia, amplitud y polaridad específicas. Los PE estudian la conducción en los sistemas visual, auditivo, somatosensorial y motor, éstos últimos de poca utilidad clínica.

    Potenciales evocados somatosensoriales (PESS):

    La mayoría de los tipos de PESS están mediados por fibras en las columnas dorsales de la médula espinal, el sistema del lemnisco medial del tronco cerebral y los núcleos ventral posterolateral y posteromedial del tálamo. Los PESS son anormales en lesiones que provocan pérdida de los sentidos de vibración y posición.

    Se dividen según la localización del estímulo, los más habituales son los de los nervios mediano en extremidades superiores (se registran simultáneamente desde scalp, cuello y plexo braquial) y peroneo y tibial en extremidades inferiores (se recogen de forma simultanea desde scalp y región toracolumbar).

    Se utilizan en :

    1. Lesiones de médula espinal con afectación de los cordones posteriores:
      • déficit de vitamina B12
      • tabes dorsal
      • heredoataxias (ataxia olivopontocerebelosa, Charcot-Marie-Tooth, enfd. de Friedreich…)
      • siringomielias avanzadas
      • mielopatía cervical.
      • mielitis aguda
    2. Lesiones de plexo y raíz.
    3. Esclerosis múltiple.
    4. Enfd. de Wilson.
    5. Enfd. de Alzheimer.
    6. Enfd. de la neuronamotora.
    7. Lesiones de:
      • nervio periférico (Sd. de Guillain-Barré)
      • plexo braquial
      • sd. de la salida torácica
    8. Leucodistrofias
    9. Procesos talámicos.

    Potenciales evocados visuales (PEV):

    Los estímulos visuales más frecuentes son de flash y de damero.

    Son útiles en el diagnóstico de:

    1. Lesiones que afectan al nervio óptico:
      • Neuritis óptica: los PEV son la prueba de mayor valor diagnóstico, principalmente en las neuritis retrobulbares, donde no hay signos de papilitis y el fondo de ojo puede ser normal ya que es más sensible y detecta incluso lesiones preclínicas.
      • Glaucoma.
      • Neuropatía óptica tóxico-nutricional: el fondo de ojo es al principio normal.
      • Neuropatía isquémica
      • Neuropatías secundarias a drogas (etambutol, quinidina…)
      • Atrofia óptica hereditaria.
    2. Lesiones compresivas de vías visuales anteriores: gliomas, meningiomas supraselares, craneofaringiomas, tumores hipofisarios.
    3. Lesiones de vías visuales posteriores: tumores, malformaciones vasculares, infartos, migraña aguda.
    4. Diagnóstico de la esclerosis múltiple: La onda P100 está alargada en el 90% e los casos establecidos de la enfermedad. los PEV están también indicados en el seguimiento y evolución.
    5. Leucodistrofias.
    6. Degeneraciones sistémicas: End. de Friedreich, parálisis espinal espástica.
    7. Transtornos metábolicos: déficit de vitamina B12.
    8. Papilitis
    9. Ceguera psicógena.
    10. Ceguera cortical

    Electrorretinograma (ERG):

    El ERG es reflejo del estado funcional de las capas medias y externas de la retina y su alteración suele ser debida a daño funcional o histológico de esa estructura, por lo que es muy útil en el estudio de las enfermedades que la afectan.

    Se utiliza en el diagnostico de:

    • retinitis pigmentaria
    • previo a la cirugía de catarata
    • retinopatía diabética
    • déficit de vitamina A
    • Nictalopia estacional (enfd. de Oguchi)

    Potenciales evocados auditivos (PEA):

    Se distinguen principalmente por la localización de los eléctrodos de registro y por las latencias. Los registros de electrodos entre el vertex y el lóbulo de la oreja o la mastoides dan lugar a potenciales auditivos en tres rangos de latencias y amplitudes: de corta latencia (hasta 10 msg), media latencia (entre 10-50 msg) y de larga latencia (superior a 50 msg). El electrococleograma y los potenciales auditivos sonomotores se registran con electrodos situados cerca de la cóclea y de músculos del cuello o en scalp respectivamente.

    Están indicados en:

    1. Lesiones del nervio acústico: por drogas ototóxicas o bien en sorderas congénitas.
    2. Como screening para descartar o confirmar hipoacusias: los PEATC son la 1ª prueba a realizar en todo niño con retraso psicomotor, también se realiza como screening para descartar sorderas congénitas. se debe hacer en los primeros meses de vida y según la mayor parte de los autores antes de la adquisición del lenguaje. estarían indicados en todo niño con:
      • antecedentes familiares de sordera
      • infección gestacional
      • malformaciones craneofaciales
      • peso < 1500gr. al nacer
      • hiperbilirrubinemia
      • agentes ototóxicos en la gestante o en el niño
      • meningitis bacteriana
      • accidentes hipóxico-isquémicos
      • ventilación mecánica
      • síndromes asociados a hipoacusia
      • traumatismos craneoencefálicos
      • trastornos neurodegenerátivos
      • sospecha de hipoacusia
      • retraso del lenguaje
      • otitis media crónica recidivante
    3. Valoración de la audición en sorderas neurosensoriales
    4. Diagnóstico de tumores del ángulo pontocerebeloso: neurinomas del acústico (los PEATC tienen mayor sensibilidad que el TAC según varios autores).
    5. Lesiones intrínsecas del tronco cerebral: tumores (gliomas), infartos isquémicos, ictus isquémicos vertebro-basilares transitiorios, TCE, hemorragias.
    6. Neurofibromaosis tipo 1
    7. Esclerosis múltiple
    8. Ataxias espinocerebelosas
    9. TCE: se observa el grado de lesión cerebral y posible amenaza de enclavamiento.
    10. Encefalopatías metabólicas: hepática, urémica…
    11. Coma.
    12. Diagnóstico de muerte cerebral


    BIBLIOGRAFÍA:

    Basic techniques of electroencephalography.F.Ramos Arguelles, G.Morales

    gonzalo.morales.blazquez.@cfnavarra.es.

    Blume.Atlas de EEG en niños y adultos.WARREN T Blume 1a Edicion.Aula

    Medica.2012.

    Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle (3ª ed.). Kimura J.

    Electrodiagnosis in clinical neurology (4ª ed.). Aminoff Michael J.

    Evoked Potentials in clinical medicine (3ª ed.). Chiappa