11.1 Valoración inicial del paciente con deterioro cognitivo Descargar PDF
Delgado Charro, Luis*; Maroño Souto, Yolanda**; Fernández Regal, Inés***; García Caballero, Alejandro*
*Servicio de Psiquiatría
**Servicio de Psicología
***Servicio de Medicina Interna


Acrónimos utilizados:

SEN: Sociedad Española de Neurología

DSM-IV-TR: Manual de diagnostico de enfermedades mentales.

NINCDS- ADRDA: National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke y Alzheimer´s Disease and Related Disorders.

VIH: Virus de la Inmunodeficiencia Humana

MEC: Mini examen cognoscitivo

BNT: Benton naming Test

TA: Tensión arterial

VSG: Velocidad de Sedimentación Globular

ECG: Electrocardiograma

TAC: Tomografía Axial Computarizada

RMN: Resonancia Magnética Nuclear.

SPECT: Tomografía computarizada de emisión monofotónica

EA: Enfermedad de Alzheimer

ELA: Esclerosis lateral amiotrófica

NMDA: Inhibidores del receptor N-Metil-D-Aspartato

IACE: Inhibidores de la Acetilcolinesterasa

ISRS: Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina


1. CONCEPTO

La demencia es un síndrome clínico caracterizado por la aparición de deterioro cognitivo o de alteraciones conductuales que interfieren de forma significativa con las actividades usuales del paciente y que suponen un declive con respecto al nivel previo que tenía.


2. DIAGNÓSTICO DE DEMENCIA

El diagnóstico sindrómico se basa en los siguientes puntos

  • Historia clínica de deterioro cognitivo o alteraciones de conducta adquiridas
  • Confirmación de deterioro con respecto a nivel premórbido por parte de un allegado
  • Demostración de la alteración cognitiva de forma objetiva por medio de pruebas (tests) adecuados al nivel educativo del paciente
  •  Exploración física
  • Se cumplen criterios de demencia (p. ej. DSM-IV-TR, SEN o NINCDS- ADRDA).

2.1 Historia clínica

  •  Antecedentes familiares de demencia u otros trastornos neuropsiquiátricos
  • Antecedentes personales: Hipertensión arterial, ictus, cardiopatía isquémica, diabetes, enfermedad tiroidea, hepatopatía, enfermedad pulmonar, consumo de alcohol, tabaco o tóxicos, trastornos psiquiátricos, epilepsia, VIH, traumatismo craneoencefálico, etc.
  • Fármacos que toma (prescritos y por su cuenta)
  • Síntomas que presenta, tiempo de evolución desde su debut, forma de su inicio (agudo, subagudo o lento) y evolución (progresiva, escalonada, con fluctuaciones marcadas).
  • Nivel educativo formal (años de escolarización, edad al terminar la escolarización, nivel alcanzado: lee y escribe, elemental, bachiller superior...), e informal (oficios desempeñados, emigración, bilingüismo, etc.).

2.2 Entrevista con el informador

  • Además de completar la información del epígrafe anterior nos sirve para evaluar el deterioro funcional del paciente en:
  • Actividades básicas de la vida diaria: higiene, continencia, alimentación y movilidad (p. ej. Escala de Barthel)
  • Actividades Instrumentales: se afectan de modo más precoz ya que implican razonamientos más complejos: incluyen la capacidad de gestión económica, la autonomía para la toma de medicación, la capacidad para usar medios de transporte de forma autónoma, etc. (p. ej. Test del informador o IADSL)

2.3 Demostración de la alteración cognitiva por medio de tests

Las quejas clínicas deben demostrarse por medio de pruebas objetivas que permitan evaluar el proceso y su progresión.

  • A pie de cama:Mini- mental[1] (versión MEC-30, (1), Test del reloj (p.ej. corrección de Shulman) (2), test de Pfeiffer (3).
  • Mini- baterías o pruebas MIDI: Memoria: utilizar prueba de codificación enriquecida del test de los 7 minutos de Solomon (4); Fluidez semántica (clases de animales), fluidez fonética (letra P); Versión reducida del BNT (5); Addenbrooke´s Cognitive Examination (ACE) (6).

2.4 Exploración Física

a) Exploración general:

  • Temperatura, TA, frecuencia cardiaca, talla, peso.
  • Auscultación cardiaca (arritmias) y carotídea (soplos).
  • Pulsos periféricos.
  • Palpación de tiroides.
  • Piel y mucosas (disfunciones tiroideas, deshidratación, hepatopatías).
  • Abdomen y tacto rectal (si sospecha de impactación fecal).

b) Exploración neurológica:

  • Nivel de conciencia, lenguaje y signos meníngeos.
  • Pares craneales, fondo de ojo, signos focales motores, alteración marcha.
    • Signos extrapiramidales: temblor, mioclonías, rigidez, reflejos alterados.
  • Signos de liberación frontal: succión, hociqueo, prensión, palmometoniano.

2.5 Criterios de diagnóstico

Los criterios más recientes son los NINCDS- ADRDA (7) revisados[2]:

Se considera que hay una demencia cuando el deterioro cognitivo o conductual interfiere de forma significativa en las actividades cotidianas, representa un declive con respecto al nivel previo del paciente, no se explica mejor por la presencia de delirium o de un trastorno psiquiátrico, se detecta por medio de entrevista con el paciente y con un informante y se contrasta con una prueba de evaluación cognitiva objetiva.

El trastorno cognitivo o conductual comprende al menos dos de los siguientes dominios:

  • Memoria: alteración en la capacidad para adquirir y recordar nueva información, p. ej.: preguntan muchas veces lo mismo, no recuerdan donde ponen las cosas, olvidan citas o se pierden.
  • Capacidad ejecutiva: incapacidad para razonar con claridad o para llevar a cabo tareas complejas, p. ej.: irresponsabilidad en cuestiones de seguridad, manejo de finanzas, toma de decisiones o secuenciación de acciones.
  • Funciones visuoespaciales: alteración en el reconocimiento de rostros o de objetos, incapacidad para orientar correctamente la ropa con respecto al cuerpo, alteración en la copia de dibujos
  • Lenguaje (habla, lectura, escritura): pueden ser dificultades de acceso al léxico (el paciente utilizan circunloquios: “dame eso para barrer”), alexia o agrafia.
  • Cambios en personalidad o conducta: agitación, desinhibición, o bien apatía o retraimiento social.

2.6 Diagnóstico diferencial

2.6.1 Deterioro Cognitivo Leve

Puede ocurrir que un paciente presente deterioro cognitivo pero que éste no interfiera de forma significativa en sus actividades cotidianas. En este caso estaríamos ante lo que se denomina Deterioro Cognitivo Leve (Mild Cognitive Impairment) del que existen varios tipos dependiendo del área o áreas cognitivas afectadas. El más importante de estos cuadros es el Deterioro Cognitivo Leve de tipo amnésico, en el cual el déficit está restringido a la memoria sin afectación de otras áreas cognitivas. Esta entidad es importante porque su tasa de conversión anual a Alzheimer es muy alta (>10%), de hecho los criterios de Dubois y cols. de Alzheimer prodrómico, permiten el diagnóstico de E. Alzheimer con prueba de neuroimagen positiva (atrofia hipocampal p.ej.) y deterioro amnésico objetivado neuropsicológicamente, aun sin afectación funcional.

2.6.2 Delirium

La incidencia de delirium en los hospitales generales varía entre el 20- y el 65% de los pacientes, estando especialmente relacionada con la edad y con la existencia de demencia. Su incidencia es máxima en pacientes postquirúrgicos o unidades de cuidados intensivos.

El delirium se caracteriza por:

Cambio agudo en el estado mental del paciente con respecto a su línea de base, las alteraciones en el estado mental son fluctuantes. El paciente presenta falta de atención siendo fácilmente distraible. Son habituales el discurso incoherente, la desorientación espacial y la alteración del nivel de conciencia (sedación o hipervigilancia). Durante el episodio suelen presentarse alteraciones de la memoria y son frecuentes la presencia de alucinaciones especialmente visuales. De forma casi constante se produce alteración del ritmo vigilia- sueño.

Es frecuente que el delirium acompañe a la demencia, y sus síntomas pueden remedarla, pero la aparición de delirium es una urgencia médica que requiere el inicio de un proceso de despistaje y tratamiento específico.

2.6.3 Depresión

El diagnóstico diferencial de la demencia y la depresión es complejo: ambos procesos son muy prevalentes y el propio proceso degenerativo produce cuadros de tipo depresivo o de apatía que la remeda.

Debe recordarse que el término “pseudodemencia depresiva” es incorrecto, puesto que existen cambios objetivables en las pruebas psicométricas provocados por la depresión a nivel atencional, ejecutivo y de memoria que pueden generar afectación de la capacidad funcional. Sería más correcto hablar de un cuadro de demencia reversible.

Los pacientes etiquetados como “funcionales” son heterogéneos.

A grosso modo, por una parte estarían los cuadros depresivos melancólicos y depresiones psicóticas que suelen presentar historia previa de enfermedad psiquiátrica grave y que tienen una afectación importante a nivel cognitivo.

Por otra, los cuadros de tipo distímico (depresiones crónicas leves) que a veces se acompañan de alteraciones de la personalidad (p. ej. histrionismo) que puede conducir a la producción de síntomas complejos e insidiosos. En este segundo grupo la queja viene del propio paciente que dice no recordar “nada”, lo que contrasta con los pacientes demenciados que suelen minimizar el déficit. En la realización de las pruebas el paciente depresivo se fatiga fácilmente o no colabora con la tarea dando respuestas de tipo “no sé”. La exploración cognitiva puede resultar incongruente con el estadio funcional (resultados muy pobres a nivel cognitivo que se corresponden con una afectación casi nula en actividades de la vida cotidiana). Por último en los episodios de desorientación espacial que a veces relatan, el paciente recuerda el episodio con todos los detalles (no hay amnesia del episodio) lo que contrasta con los episodios de desorientación de los pacientes tipo Alzheimer en donde no se recuerda el episodio o se confabula dando detalles incongruentes.

2.6.4 Otros procesos potencialmente tratables

- Hematoma subdural

- Hidrocefalia con presión normal

- Infección por HIV

- Sífilis

- Enfermedad de Creutzfeldt- Jacob

- Deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico

- Endocrinopatías: hipotiroidismo, alteraciones metabólicas

- Tóxicos (metales pesados, monóxido de carbono, drogas o alcohol -especialmente encefalopatía de Wernicke/ Sdre. de Korsakoff-

- Medicamentos que afectan a la memoria y la atención: ansiolíticos, hipnóticos, analgésicos (opioides y derivados), anticonvulsivantes, etc.


3. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Analítica: Hemograma, VSG, función tiroidea y renal, perfil hepático, iones, niveles de B12 y folato, calcio, niveles de fármacos. Serología luética. Elemental y sedimento de orina.

A considerar: metales pesados, tóxicos, serología de VIH, y otros procesos infecciosos e inflamatorios.

ECG: arritmias

Radiografía de Tórax (patologías que cursan con hipoxia o hipercapnia).

Neuroimagen:

- TAC sin contraste es suficiente en la mayoría de los casos, sin alteraciones en el examen neurológico, para despistaje de otros procesos.

- RMN: permite evaluar lesiones de sustancia blanca mejor que el TAC (escala de Fazekas (8), así como el volumen hipocampal (Alzheimer) (escala de Scheltens)(9).

- SPECT: diagnóstico precoz de EA, evoluciones atípicas, D. con cuerpos de Lewy (SPECT+ Dat scan), demencias frontales, diagnóstico diferencial con depresión.

Electroencefalograma: Encefalopatías tóxico-metabólicas, Convulsiones parciales complejas, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Estudio de líquido cefalorraquídeo: demencia rápidamente progresiva y de evolución inusual, pacientes menores de 55 años, en inmunodeprimidos, ante la sospecha de infección del SNC y de vasculitis y en aquellos casos en que la demencia aparezca asociada a serología positiva para lúes o en cáncer.


4. CARACTERÍSTICAS CLINICAS DE LOS TIPOS MÁS HABITUALES DE DEMENCIA

4.1 Enfermedad de Alzheimer (EA)

Demencia de características corticales: amnesia anterógrada como síntoma inicial, desorientación temporal y posteriormente espacial, afasia anómica (“dame eso para barrer”), agnosia y alteraciones visuoconstructivas (pueden estar ausentes en estadíos prodrómicos). El paciente mantiene las formas sociales y puede no tener insight sobre el déficit minimizándolo o negándolo. Puede haber cambios de personalidad pero no suelen ser marcados, frecuente la coexistencia de depresión. Evolución lenta y progresiva. RMN con atrofia hipocampal. Puede ser normal en estadios iniciales o en inicio presenil (hipoperfusión temporoparietal en SPECT). No suelen presentar problemas motores hasta estadios avanzados.

4.2 Demencia vascular

Son un grupo de entidades clinicopatológicas. De forma general se distinguen:

Demencia multitinfarto

Características corticales, historia de factores de riesgo vascular, historia de ictus, focalidad en la exploración, inicio agudo- subagudo, evolución fluctuante-escalonada y defectos cognitivos heterogéneos. Estos cuadros se corresponden sobre todo, con las demencias producidas por lesiones isquémicas o hemorrágicas de vaso mediano o grueso, habitualmente secundarias a infartos tromboembólicos.

Demencia subcortical

Son las demencias vasculares secundarias a enfermedad isquémica de pequeño vaso, tienen una clínica más insidiosa e inespecífica. Puede mostrar un inicio y curso relativamente gradual y acompañarse de cambios degenerativos (demencia mixta). A nivel clínico destacan los trastornos de la marcha, la incontinencia urinaria, hipocinesia, depresión, labilidad emocional, signos pseudobulbares, la clínica propia del ictus suele estar ausente. Desde el punto de vista cognitivo la característica fundamental es el enlentecimiento y la falta de atención, mejorando el paciente con pistas en la prueba de codificación enriquecida (patrón subcortical).

Para el diagnóstico de la demencia vascular se utiliza clínicamente la escala de Hachinski (10) y para la evaluación de las lesiones subcorticales puede utilizarse la escala de Fazekas (8).

4.3 Demencia con cuerpos de Lewy (DCL)

Se trata de demencias de inicio subagudo y progresión más rápida que el Alzheimer. Se acompañan de parkinsonismo con clínica predominante rígido- acinética que puede ser sutil inicialmente y responde mal a L-Dopa. Los pacientes presentan fluctuaciones marcadas en el nivel de rendimiento cognitivo, hacen frecuentes episodios de confusión, y presentan de forma precoz clínica de tipo psicótico (delirios de perjuicio: robo, etc.) y alucinaciones visuales. Es característica la aparición de trastornos de conducta asociados al sueño REM.

Es necesario tener presente que estos pacientes presentan hipersensibilidad a los antipsicóticos que bloquean de forma potente la dopamina siendo necesario extremar las precauciones y ante la duda utilizar quetiapina evitando el haloperidol, risperidona o agentes relacionados como sulpiride o metoclopramida.

4.4 Demencia Frontotemporal (DFT)

Son cuadros de debut más precoz (50- 65 años) y evolución insidiosa. De forma sucinta podemos considerar dos grupos fundamentales:

Cuadros con afectación del lenguaje predominante, que puede ser fluente (Demencia Semántica) o no fluente (Afasia Progresiva Primaria).

Cuadros con predominio de las alteraciones de conducta:

  • Cambios en la personalidad del paciente: irritabilidad, desinhibición a nivel sexual o alimentario, se realizan comentarios inadecuados o fuera de tono (moria)
  • Pérdida del insight sobre el déficit
  • Alteraciones en la planificación de la conducta: presentando alteraciones de juicio lógico, comportamientos o razonamientos absurdos.

La RMN o el SPECT muestran afectación focal a nivel frontotemporal. A nivel neuropsicológico se demuestran alteraciones correspondientes bien a las alteraciones lingüísticas señaladas o en el caso de los cuadros conductuales se objetivan déficits ejecutivos, en la planificación, en la capacidad para inhibir impulsos o alteraciones en el reconocimiento de emociones faciales.

Señalar que existen unos cuadros denominados “fenocopia de la variante conductual” que no presentan la neuroimagen característica y que aunque son clínicamente indistinguibles tienen un pronóstico más benigno.

Descartar cuadros de tipo maníaco (Bipolar) cuyo debut en el anciano puede tener características muy parecidas y descartar la existencia de clínica motora (ELA con afectación frontal).


- TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO (10)

Tratamiento de la demencia

Dos grupos de fármacos están autorizados por el Sergas para el tratamiento de la EA por un lado los inhibidores de la acetilcolinesterasa (IACE: Donepezilo, Rivastigmina, y Galantamina) y por otro la Memantina, un antagonista NMDA indicado para cuadros moderados o graves en monoterapia o como coadyuvante a los IACE.

Fármaco DOSIS EFECTOS SECUNDARIOS/ PRECAUCIONES
Donepezilo Iniciar con 5mg/día, aumentar a 10 mg /día en 4 semanas. Náusea, cefalea, diarrea/ Enfermedad seno, bloqueo AV
Rivastigmina Parche: 4,6 mg/ 24 h durante 1 mes y luego 9,5 mg/ 24 h.
Oral: Comenzar con 1.5mg/12h, aumentando 1,5 mg /12 h cada dos semanas hasta un máximo de 6mg /12h.
Parche: reacción local
Oral: Náusea, vómitos, diarrea/
Enfermedad seno, bloqueo AV
Galantamina Iniciar con 8mg/ 24h, aumentar a 16mg/ 24h tras 4 semanas hasta 24mg/24h si tolera. Náusea, vómito, diarrea.
Tomar con las comidas./
Enfermedad seno, bloqueo AV
Memantina Comenzar con envase de 5-10-15-20 mg/ 24 h cambiando la dosis cada semana, al terminar el envase se continúa con 20 mg/ 24 h Requiere ajuste a 10 mg en mantenimiento en IR moderada, no utilizar en IR grave

Fuera de su indicación oficial, en la literatura (11) se recomienda el uso de IACE (especialmente galantamina) y memantina en el tratamiento de los síntomas cognitivos y no cognitivos de la demencia vascular y el uso de IACE (especialmente Rivastigmina) en la DCL. No se recomienda su utilización en la DFT.

Tratamiento de los trastornos psicológicos y conductuales

Cuadros depresivos: usar sertralina o citalopram.

Agresividad o agitación: En la E. Alzheimer y vascular debe intentarse su manejo con IACE o memantina, en caso de ineficacia utilizar para la agitación antipsicóticos como risperidona, olanzapina o quetiapina. Para el insomnio puede utilizarse trazodona, zolpidem o benzodiacepinas.

Risperidona 0,5-2mg /24h, iniciar con 0,25mg/12h y aumentar 0,25mg cada 24h hasta dosis óptima de 0,5mg/12h. Máximo 1mg/12h. Olanzapina 5-10mg/24h. Quetiapina 100-200mg/24h., iniciar con 25mg/24h e incrementar en 25mg/24h según tolerancia y efectividad. Trazodona 150-300mg/24h, en 2-3 dosis, o dosis única nocturna. Zolpiden 10mg /noche, en ancianos iniciar con 5mg Sertralina 50mg/24h, puede incrementarse en 50mg por semana hasta máximo de 200mg. No hace falta adecuación de dosis en ancianos, buena tolerancia. Citalopram en ancianos iniciar con 10mg/24h, aumentar a la semana hasta 20mg. Y en adultos hasta 40mg.

En cada caso se habrán de observar los efectos secundarios (por ej., prolongación de Q-T en EKG), contraindicaciones e interacciones (zumo de pomelo con quetiapina).


En la DCL los neurolépticos están contraindicados, usar rivastigmina, si ineficaz utilizar quetiapina. DFT: para la desinhibición pueden utilizarse ISRS, trazodona o antipsicóticos, para la desinhibición sexual puede utilizarse terapia antiandrogénica.

6.- BIBLIOGRAFIA

1. Lobo, A., Saz, P., Marcos, G. et al. Revalidación y normalización del Mini-Examen Cognoscitivo (primera versión en castellano del Mini-Mental Status Examination) en la población general geriátrica. Med Clin (Barc) 1999; 112:767-774

2. Shulman, K.I., Pushkar Gold, D., Cohen, C.A. et al. Clock-drawing and dementia in the community: a longitudinal study. Int J Geriatr Psychiatr 1993; 8: 487-496.

3. Martínez de la Iglesia J, Dueñas Herrero R, Onis Vilches MC, et al. Adaptación y validación al castellano del cuestionario de Pfeiffer (SPMSQ) para detectar la existencia de deterioro cognitivo en personas mayores de 65 años. Med Clin (Barc) 2001 Jun 30; 117 (4):129-34.

4. Del Ser T, Sánchez Sánchez F, García de Yébenes MJ, et al. Versión española del Test de los 7 Minutos. Datos normativos de una muestra poblacional de ancianos de más de 70 años. Neurología 2004; 19: 344-358.

5. Nebreda MC, García- Caballero A, Asensio E, et al. A short-form version of The Boston Naming Test for language screening in dementia in a bilingual rural community in Galicia (Spain). Int Psychogeriatrics 2011: 23: 435-441

6. García-Caballero A, García-Lado I, González-Hermida J, et al. Validation of the Spanish version of the Addenbrooke´s Cognitive Examination in a rural community in Spain. Int J Geriatr Psychiatr 2006: 21: 239-245

7. McKhann GM, Knopman DS, Chertkow H, et al. the diagnosis of dementia due to Alzheimer´s Disease. Recommendations from the National Institute on Aging- Alzheimer´s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer´s disease. Alzheimers Dement 2011; 7: 263-269.

8. Fazekas F, Chawluk JB, Alavi A, et al. MR signal abnormalities at 1.5 T in Alzheimer’s dementia and normal aging. AJR Am J Roentgenol. 1987; 149: 351–356.

9. Hachinski VC, Iliff LD, Zilhka E, et al. Cerebral blood flow in dementia. Arch Neurol 19 Scheltens P, Barkhof F, Leys D, et al. A semiquantative rating scale for the assessment of signal hyperintensities on magnetic resonance imaging. J Neurol Sci. 1993; 114: 7–12.

10. Scheltens P & van der Pol L. Atrophy of medial temporal lobes on MRI in “probable” Alzheimer's disease and normal ageing: diagnostic value and neuropsychological correlates. J Neurol Neurosurg Psychiatry doi:10.1136/jnnp-2012-302562

11. Grupo de trabajo de la Guía de Práctica Clínica sobre la atención integral a las personas con enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Plan de calidad para el SNS del Mtro. de Sanidad Política Social e Igualdad. Agéncia d´Informació, Avaluació i Qualitat en Salut de Cataluña, 2010. Guías de Práctica Clínica en el SN: AIAQS Núm. 2009-07. www.gencat.cat/salut/depsan/units/aatrm/pdf/gpc_alzheimer_demencias_pcsns_aiaqs_2011vc.pdf


[1] Debe tenerse en cuenta al trabajar con tests cognitivos que controles con un nivel educativo bajo pueden obtener rendimientos peores que pacientes con un nivel educativo alto y que el efecto de la educación no es lineal, siendo máximo entre los analfabetos y en el grupo de analfabetismo funcional (escolarización irregular entre 0 y 4 años en total).

[2] En general estos criterios (McKhann y cols., 2011) coinciden con los de la SEN y con el DSM-V (todavía en elaboración) y superan los problemas del DSM-IV- TR y anteriores que exigían la presencia de amnesia para el diagnóstico de demencia.